MALFORMACIONES VASCULARES ESPINALES

16
feb

Las malformaciones vasculares espinales en su conjunto representan un pequeño porcentaje de las malformaciones vasculares del sistema nervioso. Sin embargo, su evolución y pronóstico son de alta gravedad, tanto por sus manifestaciones hemorrágicas como deficitarias. Su rareza hace que no se piense en ellas como uno de los diagnósticos probables, y esto lleva al descubrimiento tardío de las mismas, con la posibilidad de instalación de daños neurológicos irreversibles. La resonancia magnética ha permitido en estos últimos años un diagnóstico más precoz de esta patología, y ha posibilitado el tratamiento precoz, aumentando el número de curaciones sin secuelas.

Deformidad vertebral

Congénita (escoliosis)

Es un trastorno caracterizado por una curvatura anormal de la columna en el plano coronal (igual o mayor de 10º). Puede ser primaria o secundaria a una patología neuromuscular. Las primarias se clasifican normalmente según la edad de debut, ya que las causas son diferentes; así existen las formas congénitas, las de la adolescencia y las del adulto:

1) Escoliosis congénita: debida a deformidades vertebrales en el desarrollo. Puede presentarse aislada o en asociación con otro tipo de deformidades. La más común es el síndrome de Klippel-Feil (60%); pueden encontrarse también otras anomalías óseas, renales, cardiacas, etc (Hensinger, 2009). Las complicaciones neurológicas más frecuentemente asociadas son las neuropatías craneales (más frecuentes cuando se asocia microsomia hemifacial), la mielopatía, que puede ser ssecundaria a los tratamientos de tracción; y la malformación de Arnold-Chiari tipo I

2) Idiopática del adolescente: es la más frecuente de las tres. Puede asociarse a otro tipo de malformaciones neurológicas, por lo que en su evaluación es muy importante la sospecha clínica. Las indicaciones para realizar RM serían: exploración neurológica anormal, curvaturas anómalas, ausencia de lordosis torácica apical (Davids et al, 2004). El estudio incluiría secuencias tanto craneales como medulares. En las formas de debut en edades infantiles las complicaciones son más comunes, por lo que se recomienda la RM en todos los casos (Dobbs et al, 2002)

3) Escoliosis primaria del adulto: normalmente son el resultado de procesos degenerativos del disco, osteoporosis y fracturas vertebrales, aunque en otras ocasiones se deben a formas de la adolescencia evolucionadas. Al igual que las del adolescente, es muy importante excluir la afectación neurológica. Los datos más importantes para completar el estudio con resonancia magnética serían: exploración neurológica anormal y la rápida progresión de la escoliosis

4) Escoliosis secundaria: puede ser causada por multitud de enfermedades neurológicas (Berven et al, 2002):

– Cerebrales: parálisis cerebral infantil, traumatismos craneoencefálicos

– Degeneraciones espinocerebelosas: ataxia de Friedreich

– Enfermedades de motoneurona: poliomielitis, atrofia muscular espinal

– Mielopatías

– Neuropatías periféricas: Charcot-Marie-Tooth

– Miopatías: enfermedad de Duchenne

 

La fisiopatología de la escoliosis llamada neuromuscular no es bien conocida. Aunque se ha atribuido a la debilidad muscular, no puede ser la única causa ya que muchas de estas entidades, como la parálisis cerebral infantil, cursan con espasticidad. La tendencia a la progresión es un dato característico de este grupo.